Steven-JohnsonSyndrome，中文名史蒂文-约翰逊综合征，英文缩写是SJS。年首先由Stevens和Johnson对该病进行了详细地描述。SJS是一种累及皮肤和黏膜的急性水疱病变，可发生在某些感染或口服某些药物后出现多形性红斑，是皮肤的轻度水疱性病变，多形性红斑进一步发展形成*性表皮坏死溶解，这是一种急性致命性的病变。该病的眼部表现比较严重，病变可累及角膜、睑结膜、球结膜和眼睑。
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中文译文（不当之处，请批评指正）
介绍
史蒂文-约翰逊综合征（Steven-JohnsonSyndrome,SJS）是年在纽约市由两位儿科医生（MStevens和FCJohnson）首次描述的。该综合征在两个儿童中被发现，并由感染引起。SJS是一种罕见的、急性皮肤和粘膜脱落病[2]，发病率为1-7/百万，死亡率为3–34%。SJS被认为是一种延迟型过敏反应，严重程度可变。在最初阶段，症状包括喉咙痛、不适、发热、糜烂、小水泡、黑色素、紫癜或非典型靶器官病变。大约90%的患者可见粘膜浸润。这可能导致短期功能障碍以及纤维化和狭窄等长期并发症。SJS的后遗症是由于粘膜溃疡，随后是疤痕和狭窄，导致受累器官系统功能的显著恶化。[3]最常见的受累器官是皮肤，然后是眼睛，75%的病例报告从轻度结膜炎到伴有角膜破坏的全景性眼炎。
由于医疗设施和管理的改进，人们对SJS的病例有了更深入的认识，从而使生存变得容易。这导致更多的眼后遗症患者需要在麻醉下行眼科手术。为了安全地进行麻醉，麻醉医师必须了解SJS的病理生理、诱发因素、管理方式和麻醉注意事项。在文献中，只有少数独立的病例报告和病例系列。然而，我们有大量SJS病例的电子记录。因此，我们对正在接受眼科手术麻醉的SJS患者进行了麻醉并发症的观察性研究。
材料和方法
本研究包括来自世界各地的SJS患者和来自世界各地的SJS后遗症患者，接受麻醉下眼科手术治疗。经伦理委员会批准后，对年1月至年6月期间的电子病历进行回顾性分析，对患者病历进行审核，以获得以下内容：人口特征、医疗和药物史，已知的药物过敏或其他原因导致的沉淀综合征，皮肤和粘膜的浸润程度，以及气道问题。记录在手术当天和手术室中用于麻醉、麻醉管理的各种药物以及对麻醉药物的任何不良反应。
结果
年1月至年6月，共有例SJS患者接受麻醉手术，其中新患者57.14%（例），其余为多次手术。患者年龄在9个月至72岁之间，大多数患者年龄在20岁以上[表1]。
这些患者的各种并存疾病如表2所示。最常见的是癫痫，其次是糖尿病、高血压、慢性肾功能衰竭和甲状腺功能减退。
例（78.3%）患者均发现药物过敏是诱发因素，例（21.7%）无此因素。通常被认定为致病因素的药物是磺胺类、苯妥英钠和非甾体抗炎药的联合用药。其他引起病变的药物有磺胺类、苯妥英钠、阿司匹林、扑热息痛、化疗和维生素B复合物。环丙沙星、头孢噻肟、庆大霉素、阿莫西林、四环素、和β-内酰胺酶是引起SJS的抗生素[表3]。
表4显示了SJS患者正在服用的来缓解症状和共存疾病的各种药物。多数病例采用泼尼松龙滴眼液，口服泼尼松龙治疗的病例较少。这些患者所接受的其他药物包括支气管扩张剂、苯妥英钠、抗高血压药等[表4]。
全麻占88.7%（例），局部麻醉占11.3%（56例）[表5]。72.4%的患者需要气管插管和控制通气，而部分患者采用喉罩气道（LMA）和自主呼吸。
麻醉诱导剂为七氟醚（58.7%）、异丙酚（35.6%）、硫喷妥钠（5.6%）。常用的肌松药是维库溴铵（76%）和阿曲库铵（24%）。其他使用的药物有芬太尼、曲马多、布托啡诺和地塞米松[表6]。
有些病人需要多次手术，并反复全身麻醉[表7]。
讨论
SJS可能是由单一或多个病因引起的。[3]导致SJS的四个主要病因是感染、药物、恶性肿瘤和特发性。结果表明，78.5%的病例是由于药物或感染，药物和感染作为触发剂。69.82%的患者中，磺胺类、苯妥英钠和非甾体抗炎药的联合用药是导致该病的主要原因。
SJS的最初病变为弥漫性红斑性*斑，有紫癜、坏死中心和上覆的水泡，可能会进展到皮肤凹陷，导致广泛的浅表溃疡和表皮屏障的丧失。[3]受累上皮的液体和蛋白质丢失可能导致体液和电解质失衡，并伴有低蛋白血症。麻醉方面的